إن داء الرئة الخلالي هو مجموعة من الحالات التي تسبب تندبًا في رئتيك. وغالبًا ما يؤدي التندب إلى مشاكل في التنفس ، والتي يمكن أن تتراوح من خفيفة إلى شديدة.
يشمل مرض الرئة الخلالي أكثر من 200 حالة مختلفة تسبب الالتهاب والتندب حول الأكياس الهوائية التي تشبه البالون في رئتيك ، والتي تسمى الحويصلات الهوائية. ينتقل الأكسجين عبر الحويصلات الهوائية إلى مجرى الدم. عندما تتعرض للندوب، لا تتمدد هذه الأكياس بشكل جيد. نتيجة لذلك، يدخل كمية أقل من الأكسجين إلى الدم.
يمكن أن تتأثر أجزاء أخرى من رئتيك أيضًا ، مثل الشعب الهوائية وبطانة الرئة والأوعية الدموية.
أنواع مرض الرئة الخلالي
يوجد أكثر من 200 نوع من أنواع مختلفة من أمراض الرئة الخلالية. بعض هذه تشمل:
- داء الأسبست: التهاب وتندب في الرئتين ناتج عن استنشاق ألياف الأسبست
- التهاب القصيبات المسد: حالة تسبب انسداد في أصغر الممرات الهوائية في الرئتين ، وتسمى القصيبات
- الالتهاب الرئوي لعمال الفحم: حالة رئوية ناجمة عن التعرض لغبار الفحم (يُسمى أيضًا مرض الرئة السوداء)
- السحار السيليسي المزمن: مرض رئوي ناتج عن استنشاق معدن السيليكا
- التليف الرئوي المرتبط بالنسيج الضام: مرض رئوي يصيب بعض الأشخاص المصابين بأمراض النسيج الضام ، مثل تصلب الجلد أو متلازمة سجوجرن
- الالتهاب الرئوي الخلالي التقشري: حالة تسبب التهاب الرئة وهي أكثر شيوعًا لدى الأشخاص الذين يدخنون
- التليف الرئوي العائلي: تراكم النسيج الندبي في الرئتين الذي يؤثر على شخصين أو أكثر من نفس العائلة
- التهاب رئوي فرط الحساسية: التهاب الحويصلات الهوائية الناتج عن استنشاق المواد المسببة للحساسية أو المهيجات الأخرى
- التليف الرئوي مجهول السبب: مرض مجهول السبب يتطور فيه النسيج الندبي في جميع أنحاء أنسجة الرئة
- الساركويد: مرض يتسبب في تشكل كتل صغيرة من الخلايا الالتهابية في أعضاء مثل الرئتين والعقد الليمفاوية.
أعراض مرض الرئة الخلالي
عندما يكون لديك مرض رئوي خلالي ، يمكن أن يتسبب في تلف الرئة والتهيج ونقص الأكسجين في ظهور مجموعة متنوعة من الأعراض. وتشمل هذه:
- ضيق في التنفس ، خاصة عند ممارسة الرياضة أو صعود السلالم
- سعال جاف
- أصوات غير عادية عند التنفس
- إعياء
- ألم أو انزعاج في الصدر
- تعجر أصابع يديك أو أصابع قدميك
يمكن أن تتراوح الأعراض في شدتها وقد تكون مشابهة لتلك المرتبطة بحالات تنفسية أو مشاكل صحية أخرى. لذلك، راجع طبيبك إذا لاحظت ضيقًا في التنفس أو أعراضًا أخرى غير عادية. و إذا كانت أعراضك ناتجة عن مرض رئوي خلالي ، يمكنك بدء العلاج للتحكم في الالتهاب والتندب.
أسباب مرض الرئة الخلالي
في كثير من الأحيان ، لا يستطيع الأطباء العثور على سبب مرض الرئة الخلالي. في هذه الحالات ، تسمى الحالة مرض الرئة الخلالي مجهول السبب.
تشمل الأسباب الأخرى لمرض الرئة الخلالي الحالات الطبية ، أو استخدام بعض الأدوية ، أو التعرض للمواد السامة التي تضر رئتيك. يتم تصنيف أسباب مرض الرئة الخلالي هذه إلى ثلاث فئات رئيسية:
ظروف المناعة الذاتية
يهاجم جهاز المناعة بجسمك ويتلف الرئتين والأعضاء الأخرى في هذه الحالات:
- التهاب الجلد والعضلات: مرض التهابي يسبب ضعف العضلات والطفح الجلدي
- الذئبة الحمراء: هي حالة يهاجم فيها الجهاز المناعي العديد من الأنسجة ، بما في ذلك الجلد والمفاصل والأعضاء الأخرى وتصيب حوالي 20 فرداً لكل 100 ألف من السكان في السعودية، سنوياً.
- مرض النسيج الضام المختلط: حالة لها أعراض العديد من أمراض النسيج الضام ، بما في ذلك التهاب العضلات ، والذئبة ، وتصلب الجلد
- التهاب العضلات: حالة تسبب التهاب العضلات
- التهاب الأوعية الدموية: التهاب وتلف الأوعية الدموية في الجسم
- التهاب المفاصل الروماتويدي: مرض يهاجم فيه الجهاز المناعي المفاصل والرئتين والأعضاء الأخرى.
- الساركويد: مرض يصيب تكتلات من الخلايا الالتهابية التي تتكون في أعضاء مختلفة
- تصلب الجلد: مجموعة من الأمراض التي تتسبب في زيادة سماكة وشد الجلد والنسيج الضام
- متلازمة سجوجرن: حالة تسبب آلام المفاصل وجفاف العين وجفاف الفم
التعرض للمواد السامة أو المهيجات
يمكن أن يؤدي التعرض للمواد التالية في العمل أو في البيئة إلى تندب الرئة أيضًا:
- البروتينات الحيوانية ، مثل من الزراعة أو تربية الطيور
- ألياف الأسبستوس
- غبار الفحم
- غبار الحبوب
- عفن
- غبار السيليكا
- دخان التبغ
- الأدوية
و يمكن لبعض الأدوية أن تلحق الضرر بالرئتين ، مثل:
- المضادات الحيوية مثل nitrofurantoin (Macrobid ، Macrodantin) و daptomycin
- العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (المسكنات)
- أدوية العلاج الكيميائي مثل بليوميسين وجيمسيتابين وميثوتريكسات (تريكسال)
- أدوية القلب مثل الأميودارون (كوردارون ، نيكسترون ، باسيرون)
خيارات العلاج لمرض الرئة الخلالي
لا يمكن للعلاجات عكس تندب الرئة إذا حدث بالفعل ، ولكنها قد تساعد في منع حدوث المزيد من الندبات أو إبطاء تطور المرض.
إذا تسبب التعرض لمادة سامة أو لعقار في الإصابة بمرض رئوي خلالي ، فمن المهم تجنب هذه المادة.
و يمكن لطبيبك أن يصف عدة أنواع مختلفة من العلاجات لإدارة مرض الرئة الخلالي:
- يمكن أن يساعدك الأكسجين الإضافي على زيادة مستويات الأكسجين لديك ، إذا كانت منخفضة.
- قد تساعد إعادة التأهيل الرئوي في تحسين مستويات نشاطك وقدرتك على ممارسة الرياضة.
- يمكن للأدوية المضادة للالتهابات ، مثل الستيرويد بريدنيزون ، أن تقلل الالتهاب في الرئتين.
- قد تساعد الأدوية المثبطة للمناعة في وقف هجمات الجهاز المناعي التي يمكن أن تلحق الضرر بالرئتين.
- قد تمنع الأدوية المضادة للالتهاب مثل بيرفينيدون (إسبريت) ونينتيدانيب (أوفيف) حدوث المزيد من الندبات في الرئتين. تمت الموافقة على هذه الأدوية من قبل إدارة الغذاء والدواء (FDA) لعلاج التليف الرئوي مجهول السبب.
إذا كانت حالتك شديدة ولم تساعدك العلاجات الأخرى ، فقد يوصي طبيبك بزراعة الرئة. عادةً ، لا يُنصح بهذه الجراحة إذا كان عمرك يزيد عن 75 عامًا أو كنت تعاني من بعض الحالات الصحية الخطيرة.
نصائح
أثناء خضوعك للعلاج ، إليك بعض الأشياء التي يمكنك القيام بها للبقاء بصحة جيدة:
- إذا كنت تدخن ، ففكر في الإقلاع عن التدخين: فالتدخين يمكن أن يضر برئتيك أكثر.
- اتبع نصيحة طبيبك بشأن التمرين: تحدث مع طبيبك حول طرق الحفاظ على نشاطك ، والتي قد تتضمن دعمًا مثل العلاج بالأكسجين وإعادة التأهيل الرئوي.
- ناقش لقاحات الالتهاب الرئوي والسعال الديكي والإنفلونزا و COVID-19 مع طبيبك: قد تؤدي بعض أنواع العدوى إلى تفاقم أعراض الرئة لديك. إذا كنت تعاني من مرض خلالي في الرئة ، فتحدث مع طبيبك حول ما إذا كانت هذه اللقاحات مناسبة لك.
- مواكبة الرعاية الطبية: ابذل قصارى جهدك للحفاظ على مواعيدك الطبية واتباع خطة العلاج الخاصة بك.
- اعتن بصحتك العقلية أيضًا: إذا لاحظت تغييرات في صحتك العقلية ، فتحدث مع طبيبك وعائلتك وأصدقائك.
عوامل الخطر والمضاعفات
قد تزيد عوامل معينة من خطر الإصابة بمرض الرئة الخلالي. وتشمل هذه:
- الوراثة: يرتبط جين يسمى MUC5B بزيادة خطر الإصابة بالتليف الرئوي مجهول السبب (IPF) ، وهو النوع الأكثر شيوعًا من أمراض الرئة الخلالية.
- التدخين: يزيد التدخين من خطر الإصابة بمرض الرئة الخلالي.
- تاريخ العائلة: إذا كان أحد الأقارب مصابًا بمرض خلالي في الرئة ، فمن المرجح أن تصاب به.
- الجنس: إن الإناث أكثر عرضة للإصابة بنوع من مرض الرئة الخلالي يسمى ورم وعائي لمفي (LAM). نوع مختلف ، IPF ، أكثر شيوعًا عند الذكور.
- عدوى COVID-19: العدوى الفيروسية التي تؤثر على الرئتين ، مثل COVID-19 ، قد تزيد من خطر الإصابة بمرض الرئة الخلالي.
- مكان العمل والظروف المعيشية: يمكن أن يؤدي التعرض للعفن والغبار والمهيجات الأخرى إلى تلف رئتيك بمرور الوقت. ترتبط وظائف مثل البناء والتعدين بزيادة خطر الإصابة بأمراض الرئة الخلالية.
المضاعفات
يمكن أن يؤدي مرض الرئة الخلالي إلى مضاعفات مثل:
- التهابات الرئة
- رئة منهارة
- توقف التنفس
- قصور الجانب الأيمن من القلب
- سرطان الرئة
- جلطات دموية في عروقك العميقة ، والمعروفة باسم الجلطات الدموية الوريدية
- ارتفاع ضغط الدم في رئتيك ، والمعروف باسم ارتفاع ضغط الدم الرئوي
- تأخر النمو (عند الأطفال)
قد يساعد تشخيص مرض الرئة الخلالي مبكرًا واتباع خطة العلاج الخاصة بك في تقليل خطر حدوث مضاعفات.
متوسط العمر المتوقع والتوقعات
يمكن أن يختلف مرض الرئة الخلالي من شخص لآخر. في بعض الأحيان يتقدم ببطء ، وفي حالات أخرى، يتفاقم بسرعة. يمكن أن تتراوح أعراضك من خفيفة إلى شديدة.
بعض أمراض الرئة الخلالية لديها تشخيص أفضل من غيرها. من بين أكثر الأنواع شيوعًا ، يسمى التليف الرئوي مجهول السبب ، يمكن أن يكون له نظرة مستقبلية محدودة. متوسط البقاء على قيد الحياة للأشخاص الذين يعانون من هذا النوع هو حاليًا من 3 إلى 5 سنوات. و يمكن أن يكون أطول مع بعض الأدوية ويعتمد على مسارها. كما يمكن للأشخاص المصابين بأنواع أخرى من مرض الرئة الخلالي ، مثل الساركويد ، أن يعيشوا لفترة أطول. أما بالنسبة لبعض الأشخاص المصابين بمرض شديد ، يمكن أن تحسن زراعة الرئة فرصة البقاء على قيد الحياة.
أسئلة شائعة
ما هو متوسط العمر المتوقع لشخص مصاب بمرض رئوي خلالي؟
يمكن أن يختلف متوسط العمر المتوقع مع مرض الرئة الخلالي بشكل كبير. الشكل الأكثر شيوعًا لمرض الرئة الخلالي ، التليف الرئوي مجهول السبب (IPF) ، يبلغ متوسط العمر المتوقع فيه ما يقرب من 3 إلى 5 سنوات. لكن الأنواع الأخرى الأقل شدة يمكن أن يكون لها فترات بقاء أطول بكثير.
مع أي نوع من أنواع أمراض الرئة الخلالية ، يمكن أن تساعد العلاجات في الحفاظ على جودة الحياة. في بعض الحالات ، من الممكن إبطاء تطور تلف الرئة.
ما مدى خطورة مرض الرئة الخلالي؟
هناك العديد من أنواع أمراض الرئة الخلالية. اعتمادًا على السبب الأساسي ، يمكن أن تتراوح الحالة من خفيفة إلى مهددة للحياة. كما يمكن أن يزداد الضرر الذي يصيب رئتيك سوءًا بمرور الوقت. لذلك، من المهم التحدث مع طبيبك إذا لاحظت أعراضًا مثل ضيق التنفس أو السعال الجاف الذي لا يختفي.
ما هي أولى علامات مرض الرئة الخلالي؟
عادةً ما تكون العلامة الأولى لمرض الرئة الخلالي هي ضيق التنفس الذي يظهر تدريجيًا بمرور الوقت. في حالات أخرى ، تكون العلامة الأولى هي السعال.
ما هو السبب الأكثر شيوعًا لمرض الرئة الخلالي؟
التليف الرئوي مجهول السبب (IPF) هو النوع الأكثر شيوعًا من أمراض الرئة الخلالية. “مجهول السبب” يعني أن السبب الكامن وراء الحالة غير معروف. لكن يبدو أن الجينات تلعب دورًا في تطوير IPF. يرتبط حوالي 30٪ من مخاطر الإصابة بـ IPF بجين يسمى MUC5B.
تشمل الأسباب الأخرى لمرض الرئة الخلالي بعض أمراض المناعة الذاتية والغبار أو العفن أو المهيجات في بيئتك.
الخلاصة
لا يمكن عكس التندب في رئتيك. ومع ذلك ، قد تكون العلاجات قادرة على إبطاء تلف الرئة ومساعدتك على التنفس بسهولة أكبر. يظل زرع الرئة خيارًا لأولئك الذين لا يستجيبون للعلاجات الطبية الأخرى.
المصادر
Antoine M, et al. (2021). Interstitial lung disease.
ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK541084/
Atienza-Mateo B, et al. (2020). The spectrum of interstitial lung disease associated with autoimmune diseases: Data of a 3.6-year prospective study from a referral center of interstitial lung disease and lung transplantation.
ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7356573/
Bell EC, et al. (2017). Oxygen therapy for interstitial lung disease: A systematic review.
pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28223395/
Copeland CR, et al. (2021). Identification and remediation of environmental exposures in patients with interstitial lung disease: Evidence review and practical considerations.
pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33609518/
Garibaldi BT, et al. (2016). Symptom-based management of the idiopathic interstitial pneumonia.
pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26450007/
Idiopathic pulmonary fibrosis. (2017).
rarediseases.org/rare-diseases/idiopathic-pulmonary-fibrosis/
